Dementie

Te moeilijk Dit artikel is te moeilijk voor de kinderen van WikiKids. Wil jij het aanpassen zodat iedereen het kan begrijpen? Schrijftips vind je op deze pagina.

Gezondheidsklachten? Ga naar een dokter of huisarts! Volg geen adviezen over gezondheidsklachten van het internet op.

Een MRI scan van iemand met Dementie

Dementie is een verzamelnaam voor allerlei klachten en symptomen. Bij mensen met dementie werken de hersenen niet goed, waardoor informatie niet meer goed terechtkomt. De hersenen bij dementerenden takelen af. Dit heeft invloed op hun gedrag en hun stemming. Ook raakt hun dagelijks leven verstoord. Iemand met dementie wordt een dementerende genoemd en het hebben van dementie heet dementeren.

Er zijn in totaal zo'n 50 soorten dementie. De bekendste zijn de Ziekte van Alzheimer en het Syndroom van Korsakov. Lees hierover in dit artikel bij Vormen en oorzaken van dementie in het kort.

Wat gebeurt er bij mensen die dement worden?

Bij dementie gaan de zenuwcellen in de hersenen kapot. Of de verbindingen tussen die zenuwcellen werken niet goed meer. Daardoor gaan de hersenen minder goed werken.

Bij de ene patiënt gaat de achteruitgang veel sneller dan bij andere patiënt. Hierdoor kan de een nog lang zelfstandig door het leven gaan en de ander niet.

Uiteindelijk raakt de patiënt zo verzwakt door de dementie dat deze overlijdt aan de ziekte. Er kan ook een infectie ontstaan door een longontsteking, omdat de patiënt niet meer kan slikken.

Hoewel mensen met dementie vergeetachtig kunnen zijn, is vergeetachtigheid iets anders dan dementie.

Verschil met vergeetachtigheid

Veel mensen denken direct dat wanneer ze veel vergeten, ze mogelijk dementie hebben. Dit hoeft niet altijd zo te zijn, want vergeetachtigheid is heel iets anders dan dementie.

Bij vergeetachtigheid vergeet men wel eens wat, maar schiet het later weer te binnen. Het verstoort je dagelijks leven en functioneren niet. Dit gebeurt wel bij dementie. Bijvoorbeeld niet alleen iemands naam niet meer weten, maar ook die persoon helemaal niet meer herkennen.

Geheugen en dementie

Bij dementie ontstaan er problemen door achteruitgang op meerdere cognitieve terreinen. In alle gevallen ontstaat er bij dementie een stoornis in zowel het korte-termijn- als in het lange-termijn-geheugen, ook al is dat in het begin niet altijd meteen duidelijk, zoals bij frontotemporale dementie. Behalve het geheugen gaan ook andere hogere hersenfuncties haperen en ontstaan er symptomen zoals afasie, apraxie of agnosie. Het lukt iemand niet meer om het leven goed op orde te houden, met alle afspraken, de rekeningen en alle dingen in het huishouden. Iemand kan het niet meer bedenken. Dat heet een stoornis in de executieve, uitvoerende functies. Door de geheugenstoornissen raakt iemand gedesoriënteerd in tijd en plaats. Hij verdwaalt. Als de dementie voortschrijdt ontstaat ook desoriëntatie in persoon, de patiënt weet niet meer wie hij tegenover zich heeft. Om een houvast te hebben te midden van al dat onbegrijpelijks verzinnen de hersenen zelf een verklaring voor hoe het in elkaar zit. Daarmee kun je voor de dag komen als anderen ernaar vragen en het is vooral een hele geruststelling voor jezelf. Zo ontstaan confabulaties (fantasieverhalen). In de verwarring kunnen gemakkelijk psychotische symptomen, hallucinaties en wanen ontstaan.

Een andere reactie op al deze verbijsterende toestanden is om verslagen in een stoel te blijven zitten. Omdat de patiënt op den duur vergeet hoe het was om er fatsoenlijk bij te lopen gaat hij zichzelf slechter verzorgen. Omdat hij vergeten is wat hij geleerd heeft over fatsoensnormen, gaat hij dingen doen waar vroeger geen haar op zijn hoofd aan zou denken, ergens gaan zitten plassen, zichzelf zomaar uitkleden. Dat noemt men decorumverlies. Signalen uit het eigen lichaam worden niet meer goed aangevoeld en op waarde geschat. Zo herkent iemand het gevoel van aandrang niet meer, weet niet wat te doen en wordt incontinent. De patiënt kijkt in een spiegelende ruit en vraagt zich af wie dat is, daar tegenover hem. Dat heet desoriëntatie in de eigen persoon. Deze cognitieve symptomen kunnen ook bij een delirium optreden. Daarom stellen artsen de diagnose 'dementiesyndroom' alleen als deze symptomen en gedragingen ook optreden als men zeker weet dat de patiënt op dat moment niet in een delier verkeert.

Zeker in het begin zal iemand zelf heel goed aanvoelen, dat het verkeerd gaat. Daarop kan iemand verschillend reageren. Sommige patiënten zijn van begin af aan verdrietig en somber. Anderen proberen te doen alsof er niets aan de hand is. De patiënt probeert een façade op te houden. Daarmee bedoelen we dat iemand met een goed verzorgd uiterlijk en een goede presentatie de schijn wil ophouden dat alles nog heel goed gaat. Vaak gaan stress en zorgen de patiënt echter vermoeien, uitputten, prikkelbaar maken en somber maken. In de loop der tijd verdwijnen eerst ziekte-inzicht en later ziektebesef. Soms is dat snel, bij anderen verdwijnt het besef pas laat in de ziekte.

Symptomen

In het begin van de ziekte vallen de meeste geheugenproblemen op. Zowel het lange- als kortetermijngeheugen wordt slechter. Op een gegeven moment krijgt de persoon met dementie steeds meer moeite met nieuwe dingen aan te leren of te onthouden (bijvoorbeeld spullen kwijt raken). Later in het ziekteproces raakt iemand met dementie gedesoriënteerd in de tijd. Hij/zij weet niet meer welke dag, maand, week of jaar het is. Nog veel later in het ziekteproces raakt de persoon gedesoriënteerd in plaats. De patiënt weet niet meer waar hij of zij woont en waar bijvoorbeeld een familielid woont. Aan het einde van het ziekteproces raakt de patiënt helemaal gedesoriënteerd. De persoon kan zich niet meer herinneren wie hij of zij is en naaste familieleden en vrienden en dergelijke worden niet meer herkend.

Daarnaast kan iemand met dementie ook last krijgen van:

• Een verstoord denkvermogen: niet meer kunnen lezen of schrijven, beslissingen kunnen nemen.
• Verstoord inschattingsvermogen: te veel kopen in de supermarkt.
• Stemmingswisselingen.
• Zich terugtrekken uit sociale activiteiten.
• Decorumverlies: Geen besef van normen en waarden meer hebben. Dingen die de persoon vroeger nooit zou doen. Bijvoorbeeld opeens in het openbaar zich uit gaan kleden.
• Onrust.
• Het karakter en gedrag van de persoon kunnen heel erg gaan veranderen en men raakt de eigen regie over zijn of haar leven kwijt. De persoon wordt steeds afhankelijker en andere dagelijkse handelingen gaan steeds moeizamer.
• Later krijgt de persoon ook problemen met de taal.

Zoals hierboven is uitgelegd, is dementie meer dan alleen vergeetachtigheid. Men krijgt last van verlies van cognitieve functies, zoals:

• Afasie: taalstoornis waarbij men niet meer begrijpt wat er gezegd wordt.
• Apraxie: verminderd vermogen om handelingen uit te voeren. Bijvoorbeeld niet meer weten hoe het gasfornuis werkt.
• Agnosie: het niet meer herkennen van voorwerpen of personen.

Hoe vaak komt dementie voor, welke kans loop je het te krijgen?

Een op de vijf mensen krijgen dementie. Bij vrouwen is de kans groter dan bij mannen. Een op drie vrouwen krijgt te maken met dementie. Hoe ouder, hoe groter de kans dat iemand dementie krijgt. Boven de 90 jaar heeft 40 procent van de ouderen een vorm van dementie.

Nederland telt nu ongeveer 280.000 mensen met dementie en dat zal in de toekomst alleen maar meer worden door de vergrijzing (dat de mensen gemiddeld ouder worden en dat er meer ouderen komen). Andere factoren die een rol spelen zijn erfelijkheid en leefstijl, zoals roken, alcohol, ongezond eten, te weinig beweging.

Ook op jonge leeftijd kan dementie ontstaan. Naar schatting zijn er in Nederland 12.000 mensen met dementie die jonger zijn dan 65 jaar. Deze mensen zijn vaak nog werkzaam en hebben soms kinderen die nog thuis wonen. Het stellen van een diagnose op jonge leeftijd kan soms lang duren.

Verloop

Het verloop van dementie is ingedeeld in vier fases. Deze vier fases worden de zogeheten ik-fases genoemd. Iedere ik-fase heeft een eigen belevingswereld, waardoor je weet hoe het met de persoon gaat. Het is belangrijk om te weten in welke fase iemand is, zodat de behandeling erop aangepast kan worden. De symptomen verschillen per fase.

Bedreigde-ik (cognitieve fase)

In deze fase voel je je door je geheugenproblemen bedreigd in het bestaan. Het blijft ook steeds moeilijk de grip over het leven te behouden, maar je probeert het nog te verbergen. Je kunt heel fel gaan reageren, anderen minder gaan vertrouwen of gaan beschuldigen. Het is goed te zien dat je gespannen bent. Je krijgt steeds meer behoefte aan oriëntatiepunten, zoals een stoel, wandelstok, kledingstuk en een vaste routine. Veranderingen in situaties loop liever uit de weg.

Je probeert je tekorten zo veel mogelijk te verbergen. Je gaat meer over het verleden praten, want dat ga je fijner vinden. Je praat liever niet meer over dingen die nu spelen en je wilt liever niet dat iemand er naar gaat vragen. Ook onverwachte aanraking kan als onprettig ervaren worden. Voor de mensen in de omgeving is het belangrijk dat je gerespecteerd wordt. Ze moeten jou de ruimte geven om gevoelens te uiten. Ook moeten ze het je vergeven als er iets niet goed gaat of je wat vergeet. Als ze fouten maken, proberen ze het met humor goed te maken. Gevoelens van angst en spanning moeten zoveel mogelijk worden voorkomen. Het is ook belangrijk dat je datgene zoveel mogelijk zelf blijft doen.

Verdwaalde-ik (emotionele fase)

In deze fase wordt je besef van tijd, plaats en persoon steeds minder. Je weet steeds minder goed waar je bent. Je maakt een zoekende indruk, je schouders hangen naar voren, je staart steeds meer zonder doel voor je uit en dwaalt in het rond. Toch zien je gezicht en lichaam er ontspannen uit. Je gaat steeds meer moeite krijgen met het ophouden van urine en ontlasting. Ook zijn je emoties sterk zichtbaar en kun je extreem boos en verdrietig worden.

Het lijkt alsof je geen grip meer hebt op je leven. Je begint langzaam te praten en praat vaak over het verleden. Ook verwar je het verleden met het heden. Je concentratie gaar achter uit en het geheugen wordt ook slechter. Je houdt steeds meer van eenvoudige activiteiten. Ook het gehoor en zicht wordt minder.

Verborgen-ik (psychomotorische fase)

In deze fase ben je je niet meer bewust van wie en waar je bent. Je bent je besef van tijd en plaats verloren. Ook weet je niet meer wie bepaalde personen zijn. Je gebruikt je stem wel, maar je bent steeds moeilijker verstaanbaar. In het begin beweeg je schuifelend voort, maar na verloop van tijd raak je aangewezen op een rolstoel. Telkens herhalende bewegingen en geluiden verraden iets van je behoefte en emoties. Vaak gaat om de simpele behoeftes als warmte en kou, rust, prettige prikkels, honger of pijn.

Ook gezichtsuitdrukkingen en lichaamshouding geven kenmerken af hoe je je voelt. Het is aan de mensen in je omgeving om goed naar jou te kijken en te achterhalen wat je wel en niet wilt. Zij moeten regelmatig contact met jou leggen, want zelf doe je dat niet meer. Het gebruik van je naam of bedachte naam werkt vaak goed. Ook wordt je geprikkeld door liever woordjes, zachte aanraking, het proeven of ruiken van lekkere dingen, mooie of vrolijk muziek of iets in de handen om mee te prutsen. Zodra je je ontspannen voelt kan je opeens heel helder zijn. Het is maar hoe de omgeving je dat op de juiste manier aanbiedt. Veel mensen, drukte, lawaai, opeens geluiden, fel licht maken je heel erg onrustig. Muziek is juist heel erg belangrijk: een liedje uit de jeugd haalt mooie herinneringen bij je op.

Verzonken-ik (zintuiglijke ervaring)

In deze laatste fase van dementie lukt het niet of moeizaam nog om contact te maken met jou. Je lijkt te zijn verdwenen, niet meer op de wereld te zijn. Soms is er nog wel contact. Je ogen zijn dan nog ontspannen, maar kijken niet meer rond en kunnen soms samentrekken. Je leeft weer vanuit het begin van leven en behoefte; je toont geen emoties meer. Elke contact moet op liefhebbende toon en er op gericht zijn om een aangenaam gevoel bij je op te wekken. Fijne muziek en aangename zintuiglijke prikkels zoals geuren en warmte zijn prettig voor je.

Behandeling

Er bestaan nog geen geneesmiddelen tegen dementie. Wel is er medicatie die het proces vertraagt.

Omgang met dementie

Verzorgers en familieleden moeten vaak leren hoe ze omgaan met een dementerende persoon. Dit kan erg lastig zijn, aangezien dementerenden zelf erg lastig kunnen zijn en het veel energie kost. Het is zowel vermoeiend voor de dementerende als de verzorger. Daarom moeten er regelmatig rustmomenten worden gepland. Mensen met dementie krijgen veel prikkels binnen en het kost hun moeite deze te verwerken. Het is belangrijk om de zintuigen van dementerenden te stimuleren, door hun bijvoorbeeld dingen te laten voelen en ruiken. Ook helpt het om foto's te laten zien in plaats van erover te spreken. Dementerenden hebben verder behoefte aan duidelijkheid en structuur. Hiervoor moet er duidelijk met diegene gepraat worden en is er een duidelijke dagindeling nodig. Gesprekken dienen kort en simpel gehouden te worden. Mensen met dementie herhalen vaak dingen van vroeger. Het is belangrijk om naar hun verhalen te luisteren en weinig te vragen, ook heb je het verhaal al vaak gehoord.

Er zijn ook dingen die je beter niet kunt doen, zoals corrigeren, hard praten, veel vragen stellen en doen alsof je vrolijk bent. Ook kun je beter niet te veel doen, iemand met weinig respect behandelen (zoals uitlachen of vervelende grappen maken).

In plaats daarvan is het belangrijk om te kijken wat iemand met dementie wél kan. Hierbij moet naar de fase gekeken worden. Mensen in een voorstadium kunnen bijvoorbeeld nog veel dingen zelfstandig doen, zoals versieringen maken, bloemschikken, kleinkinderen bezoeken, muziek luisteren, dagjes weggaan of de planten water geven. In latere stadia kan het voorkomen dat mensen weinig meer kunnen doen. Hierdoor hebben ze begeleiding nodig van een verzorger of familielid. Toch kunnen ze begeleid nog activiteiten doen, zoals samen een wandeling maken, een fotoboek bekijken of spelletjes doen.

Vormen en oorzaken van dementie in het kort

Er zijn verschillende vormen en oorzaken van dementie. Hieronder volgt per vorm een kort overzicht.

Ziekte van Alzheimer

Zie Ziekte van Alzheimer voor het hoofdartikel over dit onderwerp.

De ziekte van Alzheimer, vaak Alzheimer genoemd, begint sluipend en verloopt progressief. Dat wil zeggen dat de ziekte eerst niet wordt opgemerkt, maar wel steeds ernstiger wordt. De symptomen ontstaan ergens tussen het 40e en 90e levensjaar. Na die leeftijd is de diagnose moeilijk te stellen, omdat dan ook andere oorzaken van cognitieve achteruitgang hun sporen achterlaten. Allerlei symptomen en reacties komen voor zoals boven beschreven. Er ontstaan inprentingsstoornissen, later ook stoornissen in de herinneringen. Al snel ontstaan beperkingen die een uiting zijn van afasie en/of een visuospatiële stoornis. Afasie is een taalstoornis waarbij men niet meer begrijpt wat er gezegd wordt. Bij een visuospatiële stoornis kan de patiënt kan niet meer interpreteren wat er te zien is. Als er geen aanwijzingen zijn voor een andere hersenziekte, wordt er uitgegaan van de ziekte van Alzheimer.

De patiënt knapt tussentijds niet op, ook niet tijdelijk. Na overlijden vindt de patholoog typische afwijkingen in de hersenen (afwijkingen die erg kenmerkend zijn voor de ziekte van Alzheimer). De diagnose wordt gesteld aan de hand van de anamnese (informatie over de patiënt zoals afkomst, leeftijd en gewicht, maar ook eerdere ziekten), het sluipende verloop, en door het uitsluiten van andere oorzaken. In het eindstadium ontstaat een enkele keer epilepsie. De spieren worden stijf. Het lopen lukt niet meer. De patiënt wordt bedlegerig. Ernstige contracturen zijn het gevolg. Er ontstaan slikstoornissen door apraxie van de tong. Een apraxie is een verminderd vermogen om handelingen uit te voeren. Als de tong minder goed kan bewegen, ontstaan er problemen bij het slikken. Het hersenweefsel gaat dood aan een opstapeling van een onoplosbaar en niet af te breken giftig eiwit in de hersenen. Dat eiwit heet een bèta-amyloïde.

Bij mensen met trisomie-21 (het syndroom van Down) begint deze stapeling al vanaf jongvolwassen leeftijd. De ziekte van Alzheimer slaat bij hen vaak nog voor het 50e levensjaar toe. Behalve de amyloïde plaques (samenklonteringen van eiwitten tussen de zenuwcellen in de hersenen) zijn er ook andere typische afwijkingen binnenin de hersencellen. De inwendige stevigheid van de zenuwcellen gaat verloren. De wetenschap kan wel steeds beter beschrijven wat zich afspeelt, maar kent de precieze oorzaken niet. Een voorgeschiedenis met diabetes, hoge bloeddruk en slagaderverkalking vormt een risicofactor voor de ziekte van Alzheimer op late leeftijd. Niemand weet precies welke rol de bloedvaten bij Alzheimer spelen. In heel uitzonderlijke gevallen erft de ziekte van Alzheimer over, vooral bij jonge patiënten.

Vasculaire dementie

Zie Vasculaire dementie voor het hoofdartikel over dit onderwerp.

Vasculaire dementie is het gevolg van slagaderverkalking, bloedvatafsluiting en hoge bloeddruk. Hart-vaataandoeningen speelden eerder bij de patiënt al een grote rol. Voorbeelden van hart-vaataandoeningen zijn een hartinfarct en etalagebenen. Typisch zijn vertraging van de motoriek, apathie (weinig emoties hebben), en behalve de geheugenstoornissen ook andere plaatselijke uitvalsverschijnselen van de grote hersenen. Er kunnen eilandjes zijn van functies die goed blijven gaan. Vaker dan bij Alzheimer ontstaat epilepsie. Het verloop is grillig, soms knapt iemand tussentijds een beetje op, maar hij kan ook weer snel achteruitgaan. Een MRI-scan laat zien hoe uitgebreid de hersenen aangetast zijn. Deze patiënten ontwikkelen vaak ook een depressie. Dat heet een vasculaire depressie. Ook treden bij deze patiënten vaker periodes op met een delier (een tijdelijke plotselinge verwardheid waarbij een patiënt heel snel hulp nodig heeft).

Frontaalkwabdementie

Bij deze ziekte zit het afbraakproces in de voorhoofdskwabben (frontale kwabben) en de slaapkwabben (temporale kwabben), maar niet op andere plekken in de hersenen. De frontaalkwabdementie openbaart zich vooral door achteruitgang in sociale omgangsvormen (hoe je met elkaar omgaat en hoe mensen gewend zijn om met elkaar om te gaan) en persoonlijkheid. Veel problemen ontstaan doordat iemand niet meer kan beoordelen wat in een bepaalde situatie verwacht wordt. De patiënt gaat steeds meer op een eigenaardige manier zijn eigen gang, verwaarloost zichzelf, wordt star in zijn denken, rigide, en kan het leven niet meer organiseren. De patiënt kan gaan snoepen als een kind. Van een goed ontwikkeld gevoelsleven blijft op den duur niets over. Impulsen worden moeilijk te beheersen (iemand wordt impulsief) of het kan ook voorkomen dat een patiënt zelf niets meer begint of onderneemt (verliezen van initiatief).

Omdat de patiënt niet kan omschakelen van de ene bezigheid naar de andere, blijft hij hangen in herhaling. Dat heet persevereren. Zo kan hij de hele tijd achter één persoon aan blijven lopen. De taal gaat achteruit, totdat de patiënt alleen nog maar de ander onwillekeurig nazegt (echolalie). Vroegkinderlijke reflexen, sinds de zuigelingenleeftijd door hersenrijping onzichtbaar geworden, keren terug: zuigreflex, zoekreflex etc. Pas laat in het ziekteverloop gaat het geheugen achteruit. In het begin is de diagnose dementie dan ook vaak moeilijk te stellen. Vaak zijn de patiënten betrekkelijk jong. CT-scan en MRI-scan laten zien welke hersendelen aangetast zijn. De oorzaak is niet bekend. Bij een klein deel van de patiënten is de ziekte dominant erfelijk. Dat wil zeggen dat de kinderen van een patiënt 50% kans hebben frontaalkwabdementie, als een van de ouders frontaalkwab dementie heeft. Bij ongeveer 20% van deze groep patiënten zijn er typische pathologische afwijkingen in de hersenen met opgezwollen hersencellen. Dat heet de ziekte van Pick.

Lewy-lichaampjesdementie

Zie Lewy-body-dementie voor het hoofdartikel over dit onderwerp.

Lewy-lichaampjesdementie is een dementie met in het begin vooral aandachtsstoornissen en problemen in het verwerken van visuele prikkels. De symptomen, waaronder de vergeetachtigheid, kunnen aanvankelijk behoorlijk wisselen. Er ontstaan visuele hallucinaties, soms heel levendige. Daar komen motorische stoornissen bij, zoals bewegingsarmoede en stramheid, die doen denken aan de ziekte van Parkinson. Antipsychotica tegen de hallucinaties hebben een averechts effect: angst, verwarring en onrust nemen toe.Onder de microscoop lijkt deze dementie op de ziekte van Parkinson. De afwijkingen in de cellen heten Lewy-lichaampjes. Later in het ziektebeeld ontstaan ook afwijkingen zoals bij Alzheimer. Gevorderde stadia van deze twee dementieën zijn moeilijk van elkaar te onderscheiden. De ziekte van Parkinson en Lewy-lichaampjesdementie hebben waarschijnlijk veel met elkaar te maken.

Reversibele dementie

Zie Reversibele dementie voor het hoofdartikel over dit onderwerp.

Als een patiënt duidelijk dementeert vreest men op de eerste plaats een onomkeerbaar, progressief ziekteproces zoals Alzheimer. Dat komt namelijk het meeste voor. De dementie kan echter komen door een aandoening waar misschien iets aan te doen is. Een enkele keer kan de patiënt herstellen, in ieder geval voor een deel. Dan noemen we het reversibele dementie: dementie die omkeerbaar is.

Een bekende oorzaak op hoge leeftijd is een depressie. De somberheid en het ontbreken van perspectief dragen ertoe bij dat de patiënt alles aan zich voorbij laat gaan en weinig meer onthoudt. Het heeft toch geen zin. De patiënt begint zichzelf steeds meer te verwaarlozen. Andere oorzaken van een mogelijk omkeerbare, reversibele dementie zijn onder andere:

• een subduraal hematoom (een bloeduitstorting in de schedel)
• een goedaardig hersenvliesgezwel (meningeoom)
• toenemende zintuiglijke stoornissen: gezichtsvermogen en gehoorverlies
• nierinsufficiëntie (schade aan de nier waardoor de nier minder goed werkt), leverfunctieverlies (een lever die minder goed werkt door cirrose of leververvetting)
• stoornis in het regelen van het natrium, waardoor te veel of te weinig natrium uitdroging veroorzaakt (hypernatriëmie of hyponatriëmie)
• vitamine B12-tekort
• veel te trage schildklierwerking (hypothyreoïdie)
• vergiftiging, bijvoorbeeld sederende (versuffende) medicatie

Daarom zijn bloedonderzoek en een CT-scan van de hersenen nodig bij patiënten met dementie, op het moment dat de arts vermoedt dat er plaatselijk iets niet in de haak is in de hersenen.

Overige vormen van dementie

Andere vormen van dementie komen sporadisch voor.

• De ziekte van Huntington (ook wel chorea van Huntington genoemd) is een progressieve hersenziekte met afbraak van een van de basale kernen. Basale kernen zijn gebieden aan de basis van de grote hersenen die bij het extrapiramidaal systeem horen. Na een begin met onwillekeurige bijbewegingen (choreatische bewegingen), stemmingsstoornissen en andere psychiatrische symptomen ontstaan er cognitieve stoornissen. De allereerste symptomen worden al zichtbaar op jongvolwassen leeftijd. De ziekteduur kan variëren van 5 tot 35 jaar. De aandoening erft dominant over. Onderzoek op dragerschap is mogelijk.
• De Ziekte van Creutzfeldt-Jacob is erg zeldzaam, maar is bekend omdat er een variant bestaat die overgedragen wordt door een infectieus eiwit (een prion of verkeerd gevouwen eiwit).

De achteruitgang van het nadenken kan ook een onderdeel zijn van multiple sclerose of de ziekte van Parkinson. Ook komt het voor dat de hersenen van iemand na een ongeval, infectie of na een tijdlang te weinig zuurstof, minder goed werken. In combinatie met een geheugenstoornis wordt dit een dementieel syndroom of niet-aangeboren hersenletsel (NAH) genoemd.

Korsakovsyndroom en andere geheugenstoornissen

Zie Syndroom van Korsakov voor het hoofdartikel over dit onderwerp.

De algemene naam voor geheugenstoornissen zonder andere stoornissen erbij is amnestische stoornis. Bij een amnestische stoornis kan iemand nieuwe informatie onvoldoende vasthouden voor later gebruik, al is het maar een paar minuten. De inprenting is weg, de patiënt kan niets of bijna niets onthouden en leren. Wat er gebeurde kan nog wel een vage indruk achterlaten, maar wanneer het gebeurde wordt beslist niet onthouden. Er is desoriëntatie in tijd, en vaak ook in plaats. Om de gaten in het geheugen te vullen valt de patiënt terug op confabulaties: onbewuste verzinsels om een verklaring te geven voor dingen waaraan hij geen herinnering heeft. De herinneringen van veel vroeger, van ver vóór de ziekte, kunnen nog goed zijn. Ook beschikt een patiënt vaak nog over de vaardigheden van het beroep dat hij geleerd heeft. Er is niet of nauwelijks sprake van afasie, apraxie of agnosie. Dat is een belangrijk verschil met dementie.

Een amnestische stoornis kan het gevolg zijn van een ongeval, een CVA, zuurstofgebrek na hartstilstand of een virusinfectie van de hersenen. De meest voorkomende oorzaak is het syndroom van Korsakov. Dat is een amnestische stoornis door vitamine-B1-gebrek (thiamine). Dat ziet men bijna uitsluitend bij ondervoede alcoholisten met slechte eetlust, een grote calorie inname via de alcohol en aangetast darmslijmvlies, dat het vitamine maar slecht opneemt. Zonder opname van thiamine is iemand binnen 20 dagen door de hele voorraad vitamine B1 heen en maken de hersencellen onvoldoende energie om te blijven leven. Ook zwangerschapsbraken kan de voorraad thiamine uitputten. Thiaminetekort uit zich het meest acuut in de ziekte van Wernicke. Daarbij gaan verwardheid en bewustzijnsdaling gepaard met oogspierverlamming, schokkerige oogbewegingen (nystagmus), evenwichtsstoornissen (ataxie) en allerlei kenmerken van alcoholmisbruik, zoals leverfunctiestoornissen, spierzwakte en slecht werkende zenuwen (neuropathie). Daardoor kan iemand nauwelijks nog op zijn benen staan. Ook een delirium tremens dreigt. Ook dat ontstaat als iemand geen alcohol meer gebruikt, het is een onttrekkingsverschijnsel van alcohol. Iemand raakt oververhit, hallucineert allemaal kleine diertjes, gaat onbedwingbaar schokken met spieren, krijgt epileptische aanvallen, en zijn hart geeft het misschien wel op. De patiënt raakt comateus en overlijdt door bloedinkjes aan de onderkant van de grote hersenen. Injecties met vitamine-B redden zijn leven.

Tegen het delier moet iemand zware medicijnen krijgen, benzodiazepinen zoals diazepam, die de ernstig overprikkelde hersencellen dempen. Na deze crisis kan het Korsakov-syndroom overblijven. Die toestand kan stabiel blijven mits de patiënt stopt met drinken. Hij vergeet telkens hoe ernstig zijn beperkingen zijn. Ziekte-inzicht ontbreekt vaak. Omdat de patiënt wel beseft dat er iets niet klopt, neemt het zelfvertrouwen vaak af. De patiënt is aangewezen op gerichte begeleiding. Het is een soort gewoonte geworden om in het vervolg telkens eerst deze vitamine-injecties te geven en dan pas voeding. Een te vroege toediening van glucose, zonder voldoende thiamine in het bloed, zou, dat is de vrees, een acute Ziekte van Wernicke kunnen uitlokken. Alle resterende thiamine wordt door het aanbieden van glucose in een klap opgebruikt en de hele energievoorziening ligt daarna stil. Of dat werkelijk altijd een gevaar blijft, dat is de vraag. Een geheugenstoornis kan ook een symptoom zijn van een depressie of een gevolg zijn van een ernstig traumatiserende gebeurtenis. Een 'black-out' is een vorm van geheugenverlies die kan ontstaan als men wakker blijft ondanks het overmatig gebruik van een dempend middel zoals alcohol, een slaapmiddel of GHB.

Informatie

• Kinderen leren omgaan met dementie (dementie.nl/Alzheimer Nederland)
• Dementie (Alzheimer Nederland)
• Lewy-body-dementie (Alzheimer Nederland)
• Vasculaire dementie (Alzheimercentrum)
• Frontotemporale dementie (Alzheimercentrum)
• Geheugentest (Alzheimer Nederland)

Video's

• Alzheimer (NTR/Het Klokhuis)
• Wat is dementie? (NTR/Clipphanger)
• Dementie: wat is dat eigenlijk? (Dick Kits/YouTube)
• Wat is dementie? (Alzheimer Nederland)
• Wie was Alzheimer? (NTR/Clipphanger)
• De Wondere Wereld van Dementie (Yune/YouTube)
• Herinneringen voor het leven: wat is het verschil tussen dementie en alzheimer? (AVROTROS/Alzheimer Nederland)
• Beleefplekken - Dr. Anneke van der Plaats (NCRV/YouTube)